Metabolismus aminokyselin

Aminokyseliny jsou jednou z nejdůležitějších látek pro lidské tělo. Bez toho nemůže metabolismus produkovat bílkoviny, metabolismus jater, růst, strukturu kůže, nehtů a vlasů a fungování nervového systému by nebylo možné.

Aminokyseliny jsou stavební kameny pro syntézu proteinů a slouží jako základní stavební kameny pro glukoneogenezi, která je metabolickou cestou pro tvorbu glukózy. Z Metabolismus aminokyselin zahrnuje tedy všechny biochemické procesy v těle během složení, rozkladu a přeměny aminokyselin.

Co je metabolismus aminokyselin?

Lidské tělo může sám produkovat některé aminokyseliny a jiné získává z jídla. Zahrnuté procesy jsou složité.

Používají se enzymy a koenzymy, které v případě poruchy nebo nedostatečné tvorby takových enzymů vedou k poruchám metabolismu aminokyselin, což zase vede k závažným onemocněním.

Jednotlivé aminokyseliny také tvoří prekurzory hormonů a neurotransmiterů nebo se používají ve složení dusíkatých sloučenin.

Funkce a úkol

V zásadě jsou aminokyseliny rozděleny na esenciální a neesenciální. Tvorba a rozklad aminokyselin je součástí metabolismu aminokyselin.

Lidský organismus nemůže sám produkovat esenciální aminokyseliny, protože enzymy, které jsou k tomu vhodné, se během evoluce postupně ztratily a syntéza je poněkud těžkopádná. Jsou přijímány potravou a nazývají se leucin, isoleucin, leucin, methionin, lysin, fenylalanin, tryptofan, threonin a valin. V případě onemocnění metabolismu aminokyselin jsou nezbytné také jiné aminokyseliny, např. B. ve fenylketonurii tyrosinu.

Tělo může sám produkovat neesenciální aminokyseliny. Takové jsou např. B. kyselina asparagová a glutamová, alanin nebo serin. K tvorbě dochází v játrech a ledvinách, pro procesy v játrech potřebuje tělo alfa-keto kyseliny, které jsou dostupné beta-oxidací z mastných kyselin.

Alfa-keto kyseliny slouží k přenosu aminokyselin prostřednictvím aminokyselin. Tělo získává derivát z vitaminu B6, který se nazývá koenzym pyridoxal fosfát a který hraje důležitou roli v přenosu. Při metabolismu aminokyselin je koenzym také zodpovědný za dehydrataci, transaminaci a dekoxidaci na biogenní aminy.

Dehydrogenace je proces oddělování vodíku od molekul, což znamená organické sloučeniny, které byly oxidovány. To se děje při endotermické reakci, ale může se také přeměnit na exotermickou reakci pomocí kyslíku, který pak tvoří vodu.

Během transaminace se alfa-aminoskupina aminokyseliny přesune na alfa-keto kyselinu, čímž se vytvoří nová alfa-keto kyselina a aminokyselina. Enzymy potřebné k tomu se nazývají transaminázy. Akceptory jsou ketoglutarát, oxaloacetát a kyselina pyruvová. Takto probíhající proces je vždy reverzibilní.

Dekarboxylace je odštěpení karboxylové skupiny od molekuly a související tvorba oxidu uhličitého. Biogenní aminy se kombinují tímto způsobem, což jsou zase základní molekuly, které nesou aminoskupiny.

V případě neesenciálních aminokyselin tvoří aldehydová skupina koenzymu pyridoxalfosfát a aminoskupina kyseliny Schiffovu bázi, přičemž se eliminuje voda. Schiffova báze je tedy stabilizována kationtovou skupinou uvnitř enzymu. V pyridinovém kruhu koenzymu stále existuje elektrofilní účinek dusíku a tvorba informace o ketimu, která není stabilní a je konvertována. Toho lze dosáhnout buď transaminací nebo deaminací.

Ta zahrnuje oddělení aminoskupiny od aminokyseliny a je znovu použita jako amoniak. Toto je např. B. důležitý pro hodnoty pH krve, ale je mozkem rozpoznáván jako toxický při nízkých koncentracích, a proto se v játrech přeměňuje na močovinu, která se poté vylučuje.

Zde najdete své léky

Nemoci a nemoci

Pokud se vyskytnou poruchy metabolismu aminokyselin, dojde k vážnému poškození organismu a souvisejících onemocnění. Většina z nich jsou vrozené genové efekty, které jsou přenášeny dědičností. Mnohé z nich jsou poměrně vzácné a jejich projevy závisí na tom, zda enzymy ve své funkci chybí nebo jsou pouze narušeny.

V metabolismu aminokyselin probíhá několik procesů, které zase vyžadují různé enzymy. Poruchy se mohou také lišit. Diagnóza takových chorob je o to obtížnější. Příznaky nejsou vždy známy a lze je také obtížně identifikovat.

Většina defektů se projevuje ve skutečnosti, že meziprodukty již nemohou být přeměněny na aminokyseliny. Předběžné fáze tohoto procesu mohou být také blokovány. Přidruženými důsledky jsou hromadění takových meziproduktů, přičemž funkce již nemohou probíhat kvůli nedostatku aminokyselin. To brzy způsobí poškození tkáně a orgánů nebo příznaky selhání. Za těchto podmínek je narušen transport aminokyselin. Aminokyseliny se již nevylučují močí, ale transportují se zpět do organismu.

Z toho vyplývající nemoci jsou např. B. albinismus, alkaptonurie a fenylketonurie. Ve všech třech projevech je metabolismus tyrosinu narušen. Z tohoto důvodu již lidské tělo v albinismu nemůže produkovat melanin pokožky. Kůže, oči a vlasy jsou proto velmi světlé, růžové až bílé.

Tyrosin se vyrábí z aminokyseliny fenylalaninu, který se získává z potravy. Pokud to chybí, již se kromě melaninu již nemohou tvořit tyreoidální hormon tyroxin nebo poslové látky, jako jsou katecholaminy. V alkaptonnurii chybí enzym homogentisin oxygenáza. Tím se převádí homogenní kyselina octová na maleyl-octovou. Jako alkapton se vylučuje močí nebo se ukládá do těla. To způsobuje zánět způsobený usazeninami krystalů nebo vápníku v kloubech, jakož i ledvinové kameny nebo srdeční dysfunkci. Jednou z možných diagnóz je přidání bází, které způsobí, že moč zčerná.

Fenylketonurie je nejčastější poruchou metabolismu aminokyselin. Je spouštěn defektem enzymu fenylalaninhydroxylázy, který je zodpovědný za přeměnu fenylalaninu na tyrosin. Pokud k tomu nedojde, je fenylalanin uložen v tkáni a krvi a začíná poškozovat mozek. To ovlivňuje a zpožďuje celý fyzický vývoj. Mohou nastat záchvaty a mentální retardace.

Pro tuto vadu existuje strava obohacená o speciální aminokyseliny, které při použití v prvních dvou měsících života dítěte vedou k normálnímu vývoji. Strava musí být dodržována až do puberty.