Koarktace aorty

V Koarktace aorty je to vrozená srdeční vada. Hlavní tepna se zužuje.

Co je koarktace aorty?

V Koarktace aorty je to vrozená srdeční vada. Hlavní tepna se zužuje.
© peterjunaidy - stock.adobe.com Koarktace aorty (Coarctatio aortae) je druhý nejčastější typ vrozené srdeční vady. Vyskytuje se v oblasti aortálního isthmu (Aortický isthmus) ke zúžení lumenu aorty (hlavní tepny). Tato stenóza vede ke zvýšení tlaku na výtokovém traktu levé komory. Zúžená hlavní tepna zvyšuje odpor.

Aby to bylo překonáno, srdce pracuje tvrději, způsobuje jeho zvětšování a ztluštění, což vede k dalšímu oslabení. Stenóza aortálního isthmu je vrozená a vyskytuje se u 7 procent všech srdečních vad. Malformace se vyskytuje častěji u chlapců než u dívek.

příčiny

Není přesně známo, co způsobuje koarktaci aorty. Existují dvě teorie o tom, jak se to stalo. První práce vidí jako spouštěcí faktor snížení průtoku krve v hlavní tepně, ke kterému dochází během embryonálního období. Druhá teorie obviňuje zúžení tkáně ductus arteriosus.

Lékaři rozdělují koarctaci do dvou různých forem:

• predukční koarktaci aorty

• postductální koarktace aorty

V případě predukční koarktace aorty je zúžení před soutokem ductus arteriosus. Kromě toho existuje často tubulární nedostatečné rozvinutí aortálního oblouku a částí sestupné aorty. Není neobvyklé, že by došlo k defektu komorového septa. U většiny postižených závažná hrubá aorta zabraňuje průtoku krve z stoupající aorty do sestupné aorty.

Z tohoto důvodu se přívod krve do stoupající aorty provádí téměř výhradně prostřednictvím plicní tepny. Venózní krev proudí otevřeným ductus arteriosus. Výsledkem je snížený průtok krve do dolní části těla. Pokud je však kanál uzavřený, femorální impulsy oslabují, což zase snižuje krevní tlak.

To zvyšuje riziko anurie a selhání ledvin. V postductální formě, která je méně běžná, je stenóza aortálního isthmu umístěna za ústím kanálu ve směru k tepně. Zúžení lumenu je podobné přesýpacím hodinám.

Příznaky, onemocnění a příznaky

Typ symptomů a doba jejich výskytu závisí na umístění koarktace aorty a její závažnosti. V případě predukční koarktace aorty trpí nedostatkem kyslíku a srdečního selhání i novorozené děti. To je patrné špatným pitím, selháním a cyanózou, kdy kůže a sliznice zčervenají.

Může se také vyskytnout hegatosplenomegalie, kdy se současně zvětší slezina a játra. Je to směs hepatomegálie a splenomegálie. Dojde-li k okluzi ductus botalli, existuje dokonce smrtelné nebezpečí. Bez včasného ošetření je úmrtnost nemocných dětí 90 procent.

Postduktální koarktace aorty je obtížnější diagnostikovat, protože během preventivních vyšetření lze slyšet pouze srdeční šelest a rozdíl v pulsu. Batolata jsou často postižena nosními krvácení, bolestmi lýtka při cvičení, studenými nohama a bolestmi hlavy. U adolescentů však existuje riziko intermitentního klaudikace.

Diagnóza a průběh

Lékař může obvykle diagnostikovat koarktaci aorty posloucháním srdečního šelestu. K tomu dochází společně s rozdílem krevního tlaku mezi horní a dolní končetinou. Zatímco v pažích je vysoký tlak, puls a krevní tlak v nohou jsou spíše slabé. Jako další vyšetřovací opatření lze provést echokardiogram (EKG), rentgenové vyšetření, angiografii nebo magnetickou rezonanční tomografii (MRT).

Přesné výsledky vyšetření jsou možné pomocí vyšetření srdečního katétru. Lékaři tlačí trubici, ke které je k srdci připojeno měřící zařízení nebo fotoaparát. Tímto způsobem hodnotí strukturu aorty, podmínky krevního tlaku a průtok krve.

Pokud je možné vyloučit koarktaci aorty, postižené děti mohou být normálně znovu zcela stresovány a jsou považovány za vyléčené. Po zbytek života však budou muset mít kardiologické vyšetření. Vypouštění v aortální stěně jsou možné dlouhodobé komplikace.

Komplikace

Komplikace, které mohou vzniknout v souvislosti s neléčenou koarktací aorty (ISTA), závisí na přesném umístění vrozené stenózy a typu a závažnosti obstrukce. Pokud je stenóza stále před kanálem botallus, možné komplikace jsou zvláště závažné, protože tělo nemůže tvořit žádné alternativní krevní cévy (kolaterály).

U novorozenců pak vznikají vážné komplikace v důsledku nedostatečného přísunu kyslíku a živin do dolní poloviny těla a vnitřních orgánů, jako jsou ledviny, játra a střeva. Závažná novorozenecká žloutenka se může vyvinout jako viditelná komplikace. Jako další komplikace se mohou vyvinout příznaky šoku s nadměrným okyselením krve.

Hodnota pH může klesnout pod sedm, což obvykle vede k nevratnému poškození mozku. V méně závažných případech ISTA nejsou u novorozenců téměř žádné komplikace, protože se vytvořila síť kolaterálů, která přebírá velkou část krevního zásobení. V mnoha případech je nemoc zpočátku bez povšimnutí a stává se patrnou pouze v dětství nebo dospělosti.

Pokud ISTA zůstane bez povšimnutí, a proto se neléčí, může dojít k trvalému vysokému krevnímu tlaku, protože funkce aorty je výrazně snížena. V těchto případech se tělo snaží kompenzovat blížící se pokles diastolického tlaku zvýšením systolického tlaku. Množství komplikací, které mohou z toho vyplývat, odpovídá komplikacím arteriální hypertenze.

Kdy byste měli jít k lékaři?

Rozhodujícím faktorem příznaků koarktace aorty (ISTA) je přesné umístění zúžení hlavního zásahu (aorta). Může ležet bezprostředně před nebo za ductus arteriosus, který před narozením zkratuje plicní oběh tělním oběhem. Pokud je stenóza před zkratovým oknem (predukční), je levé srdce silně stresováno a také přetíženo. Symptomy jsou zpravidla tak závažné, že novorozence musí být léčeni chirurgicky, protože se jedná o stav ohrožující život.

Pokud je zúžení aorty lokalizováno přímo za soutokem ductus arteriosus (postductal), mohou se střídavé cévy (kolaterály) obvykle tvořit napříč různými hrudními tepnami. V mnoha případech tedy postduktální ISTA zůstává až do dospělosti bez povšimnutí. Rozhodnutí o tom, zda navštívit lékaře, je učiněno pouze poté, co bylo onemocnění diagnostikováno náhodou. Pokud byla v adolescenci nebo rané dospělosti objevena a diagnostikována koarktace aorty, měl by být další postup závislý na tom, jak dobře kolaterální obvody mohou kompenzovat zúžení aorty.

Rozdíly systolického tlaku mezi horní částí těla a dolní částí těla, například mezi tepnou paže a tepny nohy, nepřímo poskytují měřítko „kvality“ kompenzace. Čím menší jsou tlakové rozdíly, tím lepší je zajištění. Pro dlouhodobou prognózu se doporučuje, aby angiolog nebo kardiolog zkontroloval velikost a průběh kolaterálů.

Lékaři a terapeuti ve vaší oblasti

Léčba a terapie

Pro predukční i postdukturální koortulaci aorty je nutné lékařské ošetření již v kojeneckém věku. Bez vhodné terapie je úmrtnost 60 až 90 procent. Pokud se objeví závažné příznaky, považuje se to za lékařskou pohotovost, která vyžaduje okamžitý chirurgický zákrok. Protože srdce nemusí být chirurgicky otevřeno, může se obvykle upustit od stroje na plicní srdce.

Během zákroku chirurg provede řez na levé straně hrudníku mezi dvěma žebry. Aorta je během operace sevřena před a za stenózou. Pokud je zúžení krátké, může být nemocná oblast krevních cév odstraněna. Chirurg potom přišije konce cév dohromady.Pokud se na druhé straně vyskytne delší zúžení, může být spodní část krevní cévy sešita do aortálního oblouku.

K rekonstrukci se někdy používají části levé paže. Jako alternativa k chirurgickému zákroku lze provést dilataci balónkem k léčbě koarktace aorty. Zúžení se rozšíří pomocí balónkového katétru. Existuje však riziko, že zúžení nastane znovu. Z tohoto důvodu je obvykle výhodná operace. Pokud po operaci dojde k re-stenóze, považuje se za vhodnější dilatace balónkem.

Výhled a předpověď

Koarktace aorty nemusí vždy vést ke snížené délce života nebo jiným příznakům. Postižení však závisí na terapii, aby zmírnili příznaky a předešli dalším komplikacím.

Děti musí být zpravidla zásobovány kyslíkem bezprostředně po narození, jinak by novorozenci zemřeli. Děti mohou trpět vývojovou poruchou. Bohužel není vždy možné toto narušení omezit. V závažných případech může být kůže pacienta také modrá. Pokud se onemocnění neléčí, může také vést ke zvětšení jater nebo sleziny, takže pacienti v těchto oblastech trpí silnou bolestí. Kromě toho může koarktace aorty v každodenním životě vést ke krvácení z nosu a bolestem hlavy.

Pokud není nemoc léčena, může výrazně snížit délku života pacienta. Symptomy však lze léčbou velmi dobře zmírnit, aby se postižená osoba mohla plně účastnit každodenního života. Po úspěšném ošetření je obvykle zapotřebí jen několik dalších vyšetření.

prevence

Koarktace aorty je vrozené onemocnění. Proto neexistují žádná účinná preventivní opatření.

Následná péče

Protože koarktace aorty je vrozené onemocnění, nelze ji léčit kauzálně, ale pouze symptomaticky. Nelze dosáhnout úplného uzdravení a možnosti následné péče o koarktaci aorty jsou relativně omezené. Pacient je závislý na lékařském ošetření, protože jinak může dotyčná osoba předčasně zemřít.

Pokud se vyskytnou akutní příznaky aortální koarktace, musí být obvykle přivolán pohotovostní lékař nebo přímo navštívena nemocnice. Dříve je diagnostikována a léčena dřívější koarktace aorty, čím vyšší je pravděpodobnost pozitivního průběhu onemocnění. Po chirurgickém zákroku se musí postižená osoba postarat o své tělo a odpočinout si.

Přitom je třeba se vyvarovat namáhavých nebo sportovních aktivit. Je třeba se také vyvarovat stresu. Také příjem nikotinu a alkoholu by měl být prováděn v co nejnižší míře. Obecně má zdravý životní styl se zdravou stravou pozitivní vliv na průběh nemoci. Pokud lékař předepíše léky pro pacienta s koarktací aorty, musí být věnována pozornost pravidelnému užívání těchto léků. Rovněž je třeba zvážit interakce s jinými léky.

Můžete to udělat sami

Prioritou v terapii koarktace aorty jsou důsledně prováděna profylaktická a terapeutická opatření. Díky pokrokům v diagnostice nyní známe účinnost pečlivého kardiologického monitorování a péče. Péče by měla být poskytována v centru, které má zkušenosti s řešením vrozených srdečních vad.

Toto onemocnění je často doprovázeno zvýšeným krevním tlakem. Kromě lékové terapie jsou vítány všechny antihypertenziva - pokud nezatěžují pacienta příliš. Existují dvě věci, které pomáhají snižovat krevní tlak: strava a cvičení.

Pokud jde o výživu, téměř všechny studie naznačují souvislost mezi spotřebou soli a vysokým krevním tlakem. Pacienti, kteří sníží množství soli ve své stravě nebo kteří věnují pozornost obsahu soli v hotových potravinách, mohou mít značný pozitivní vliv na hodnoty krevního tlaku.

Pro trvalé snížení hodnot krevního tlaku je nezbytné důsledné a pravidelné cvičení. Jen několik cvičení nemá žádný účinek, naopak, zatěžuje tělo, což je stejně citlivé. Všechny sporty, které snižují krevní tlak, jsou ty, u kterých pacient posiluje nebo zlepšuje výdrž a výdrž. Patří mezi ně chůze, běh, jízda na kole a plavání. Vyhněte se kontaktu se sportem nebo tzv. Stop-start sporty, jako je tenis; Na sporty s vysokým statickým zatížením, jako je vzpírání, gymnastika nebo veslování, by se mělo také nahlížet kriticky.